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第268章 257罕见的异位ACTH综合征（第2页）

库欣综合征是指一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起的一种临床综合征。

典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾、糖代谢异常、肌无力、骨质疏松等。

患者在外院做了相关检查，皮质醇（coR）节律紊乱，2次尿游离coR水平明显升高、1mg过夜地塞米松抑制试验不被抑制。

毫无疑问，库欣综合征（cs）实锤了。

“高教授，你看她这个大剂量地塞米松抑制试验（hddsT）的结果显示，血清coR水平抑制率＜5o%（伴有低钾血症），这提示什么？”樊主任问道。

“应该是异位acTh综合征。”

“对！”毕竟是自己的专业，樊主任身上散着一股从容的自信，“肯定要找到病变部位再切除才行，要不然血压肯定控制不住！”

异位acTh综合征是由非垂体肿瘤引起的病变，相对罕见，主要位于肺部、胸腺、胰腺和甲状腺。

几人仔细翻了翻病历和检查资料，却大惑不解，患者的肺部、胸腺、胰腺和甲状腺均没有现病变。

“不科学啊！”樊主任捏了捏自己的下巴，“一般都是在这几个部位。”

“头颅磁共振报告上也没有写什么有价值的东西，真是奇了怪了。”

“那边的大夫也是这么说的。”患者的儿子一脸的愁，“说让来这边看看。”

高风来了兴趣，他拿起了患者的片子看了起来。

“樊主任，你看这块是不是有点问题啊？”高等级的阅片技能总会有些收获，高风对此习以为常。

“什么？”樊主任把头伸了过来，他看病历看的眼花。

“这块好像比正常的组织大了一点。”高风指着患者的头颅磁共振说道，“感觉像是水肿了起来。”

“有吗？”樊主任拿着片子看了半天，说实在的他还真没看出来。

“这个.”

“不行让患者做个增强看一下吧。”高风提议道。

“嗯，是可以做一个看看。”高风上午的表现为他在樊主任心中加了不少印象分，这会儿对于他的提议及时表达了赞同。

家属很是配合，很快便带着病人去影像科了。

“今天估计是做不上了吧？”李友良出声道，“我听说这边的磁共振除了急诊，一般都要预约到2天以后。”

“能做上，咱们罕见病联合门诊开的单子有优先权。”樊主任笑道，“罕见病嘛，诊治的时候就得争分夺秒。”

果不其然，半个小时后家属就带着病人拿着片子回来了。

“效率很高啊！”

增强mR扫描显示枕骨斜坡处有一软组织肿块，信号异常。T1I呈等信号，T2I呈等或轻度高信号，面积为3ommx46mm。病变区向前方延伸，完全填满整个碟窦，靠近右侧颈内动脉。

双侧海绵窦未观察到明显的浸润、液化和坏死现象。垂体形态正常，上下径为3.14mm，垂体位于中心位置。

“考虑为枕骨斜坡占位性病变，伴低度恶性肿瘤倾向和脊索瘤可能.“樊主任读完报告内心有些异样，这个高教授怎么看起来什么都懂的样子？

搞得他这会儿压力很大。

“高教授，您看这个。”他把手中的报告单递给高风。

“这个东西会是异位acTh垂体腺瘤吗？”高风问道，“樊主任，下一步该怎么办呢？直接切除吗？”

听到高风这么问，樊主任内心终于松了一口气，他真怕高风什么都知道。

“可以行双侧岩下窦静脉采血（Ipss）+去氨加压素兴奋试验，并用泌乳素校正的方法来分析结果，这样能进一步定位肿瘤。”樊主任说道。

去氨加压素兴奋试验高风知道，但岩下窦静脉采血他还是第一次听说，读研在内分泌科轮转的时候好像没遇到过这样的病人。

“等明天出结果吧。”樊主任很是兴奋，“我觉得咱们应该是找到正确的地方了。”

高风提出了告辞，那边熊华信还等他一起去吃晚饭呢。

“没必要，我中午已经跟着别人吃了一顿了。”高风说道。

“那能一样吗？别人请的又不是我请的。”熊华信带他来到了一家看着就高大上的饭庄，“人家这可是集宫廷菜、鲁菜和清真三大菜系精华于一体的百年中华老字号，位置很难约的。”

稍微有点名气的都难约，你们这边有钱人太多了。”李友良笑道，“上次我们去吃烤鸭也排了很长时间的队。”

虽说人爆满，但上菜度还是可以的，这边最有名的三道菜分别是爆三样、漕溜三白和响油鳝糊。

高风觉得最好吃的是漕溜三白，这道菜是山东地区特色传统名菜之一，外观看着洁白素雅，质地软嫩清淡，糟香扑鼻，香味迥异。

此菜以烹调方法和原料颜色命名，因鸡脯肉、桂鱼片、冬笋，三片均色白，故名。

“比葛记焖饼好吃。”李友良含糊不清的说道。

“那是因为你吃太多了。”熊华信笑道，“我刚去你们那边的时候，觉得葛记焖饼特别合口味，现在也有点无感了。”

三人聊了一会儿，顺带着还喝了一点酒。

“唉，我以后的处境也不是很妙啊。”熊华信突然叹了口气。

高风和李友良对视了一眼，“熊老师，你不是挺受鲍院士器重的吗？”李友良好奇的问道。

“那是之前，以后恐怕就不是了。”熊华信有一点惆怅，“师哥评上长江学者了，我老师现在准备把他当接班人重点培养。”